Polyglanduläres Autoimmunsyndrom
(= PAS)

Um einige Dinge im Bereich des Polyglandulären Autoimmunsyndroms zu verstehen, brauchen Sie das Vorwissen der Rubriken, SD und Nebenenierenrinde, in denen gewisse Krankheitsbilder erklärt sind, die ich beim PAS aufzähle und nicht mehr extra beschreibe, weil ja an anderer Stelle schon geschehen.

Das Polygalnduläre Autoimmunsyndrom umfaßt mehrere Krankheitsbilder, die zwei Dinge gemeinsam haben:
Es sind mindestens zwei, oder mehrere, endokrine Organe erkrankt, bei denen autiommune Prozeße zugrunde liegen.
Solche Verbindungen finden sich am häufigsten mit Morb. Addison und Hashimoto.

Die erste Form einer solchen Krankheit wurde 1926 als Schmidt-Syndrom nach dem Entdecker benannt und bekannt. Darunter versteht man die Kombination von einer Immunthyreoiditis (Hashimoto) und dem Morb. Addison.
Das zusätzliche Auftreten, des Diab mell. wurde 1964 als Carpenter-Syndrom, auch nach dem Entdecker benannt.

1. Typ 1 beinhaltet:
   • mukokutane Candiddiasis = Befall vom Candida-Pilz unter den Nägeln; auch der Befall der Haut ist möglich.
   • Hypoparathyreoidismus = Unterfunktion der Nebenschilddrüse
   • NNR-Insuffizienz = Nebennierenrinden - Unterfunktion
2. Typ 2 beinhaltet:
   • NNR-Insuffizienz = Nebennierenrinden - Unterfunktion
   • Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse, also Hashimoto wie Morb. Basedow ( siehe SD-Erkrankungen)
   • Bauchspeicheldrüsenbefall dadurch kommt es zu einen Diab. mell. Typ 1 ( Diabetes mell. Typ 1 ist die angebohrene Zuckerkrankheit, Typ 2 die im Laufe des Lebens erworbene Zuckerkrankheit)
3. Typ 3 beinhaltet:
   • einzelne erkrankte endokrine Organe mit zusätzlicher autoimmuner Schilddrüsenkrankheit

PAS Typ 1

Frauen wie Männer sind gleichermaßen häufig betroffen, meist beginnt die Erkrankung in der Kindheit.
Frauen haben zu Anfang noch eine normale Monatsblutung, der Beginn des Ausbleibens der Blutung setzt meist urplötzlich ein und ist kombiniert mit einem erhöhten Spiegel der gonadotropen Hormone (= auf die geschlechtsspezifischen Organe einwirkend).

Die Symptome ergeben sich aus den Krankheitsbildern der NNR-Insuffizienz und der Unterfunktion der Nebenschilddrüse, die da wären:

• Beschwerden der NNR -Insuff. siehe Morb. Addison
• Beschwerden der Nebenschilddrüsenunterfunktion:
  • Tetanien = Krampfanfälle der gesamten Muskulatur am un dim Körper aufgrund von Calciummangel. Der Patient ist bei Bewußtsein und bekommt seine Umgebung mit. Manchmal kann der Calciummangel zu einem epileptischen Anfall führen. Behoben wird er, bei diesem Krankheitsbild nur durch Calcuimgabe.
    • Taubheitsgefühl an Armen, Beinen, Lippen
    • Kribbeln , wie wenn Ameisen laufen würden, am ganzen Körper, manchmal auch nur bestimmte Partien des Körpers
    • Mißempfindungen
    • Spasmen der Lippenmuskulatur, der Bronchialmuskulatur, des Darm und der Blase einhergehend mit Angst und Nervosität
  • trockene Haut, rissige deformierte Fingernägel
  • Schuppenflechte
  • Knochen: vermindertes Wachstum, allerdings eine hohe Knochendichte
  • Defekte am Zahnschmelz, im Kindesalter verspätete Zahnentwicklung
  • Grauer Star am Auge, Papillenödem ( Papille am Auge= Sehnervenscheide)
  • Störungen des Zentralnervensystems, im Kindheitsalter beginnend Rückentwicklung der geistigen Fähigkeit, Debilität bei 20 % der angeborenen Form, Verkalkungen in den Basalgangilen = bestimmter Bereich des Gehirns

Diagnostik:

• Antikörperbestimmung
• Die der NNR Diagnostik
• Blutbnahme von Gesamt Calcium, ionisierten Calcium, Parathormonbestimmung, Phosphatbestimmung
• 24 Stunden Sammelurin auf Calcium
• EKG Kontrolle
• Bestimmung des Vitamin D Wertes
• Abklärung des Candida-Befalls durch den Hautarzt

Therapie:

• Einstellung der NNR-Insuff. mit Cortison, evtl Mineralkortikoiden
• Behandlung des Pilzbefalls, äußerlich wie systemisch ( also nicht nur Salben, sondern auch Tablettengabe etc)
• Einstellung mit Calcium und Vitamin D Präperaten

PAS Typ 2

Beschwerden:

• Die der NNR-Insuff.
• Die der Schilddrüse
• Blutzuckerschwankungen, erhöhter Blutzucker, erniedrigte Insulinproduktion durch Befall der Bauchspeicheldrüse

Diagnostik:

• Die der NNR-Insuff.
• Die der Schilddrüsendiagnostik Schilddrüsenerkrankungen
• Blutzuckertestungen, die von Blutzuckertagesprofil bis Glucosetoleranztest Insulintestungen etc. gehen.

Therapie:

• Einstellung der NNR-Insuff. mit Cortsion, evtl Mineralkortikoide
• Einstellung der Schildrüse mit SD-Hormonen bei Hashimoto, Einstellung mit Thyreostatika ( Schilddrüsenhormonproduktion unterdrückende Medikamente) bei Morb. Basedow
• Einstellung des Blutzuckers mit Hilfe von Diät, Tablettengabe zur Blutzuckerreduktion, Insulingabe. Je nach Schweregrad des Diab. Mell. Typ 1

PAS Typ 3

Dieser Typus zeichent sich eigentlich dadurch aus, daß zu Beginn der Krankheit keine Beteiligung der Nebenniere vorhanden ist. Erst im Verlauf der Krankheit kommt es zum Mitbefall der Nebenniere, somit kann dieser Typ dann dem Typ 2 zugeordnet werden.
Warum macht man dann einen dritten Typ?
Ganz einfache Antwort:
Der zweite Typ setzt voraus das die Schilddrüse, die Nebenniere und die Bauchspeichedrüse erkrankt sind. Haben Sie keine Zuckererkrankung, werden Sie dem Typ 2 nicht zugeordnet. Dafür gibt es dann Typ 3.
Dieser Typus kann auch in Zusammenhang mit der Schilddrüse und den Eierstöcken etc. gesehen werden.
Das Beschwerdebild, die Diagnostik und die Therapie richten sich nach den jeweiligen Grunderkrankungen.

Fließende Übergänge der verschiedenen Typen sind keine Seltenheit. Nun ist auch verständlich, warum es manchmal Jahre dauert bis sich die Verdachtsdiagnose PAS bestätigt. Denn die Organe fallen ja nicht alle mit einem Schlag aus, sondern sie fangen nach und nach an, den Geist aufzugeben.
Es ist also ein Geduldsspiel für Patient und Arzt, diese Krankheit festzustellen.