Darunter versteht man eine klinisch akut verlaufende Form des Gluco- und Minerakkortikoidmangels.

Ursachen:

• Nebenniereninfarkt bei Septikämie (= Blutvergiftung), z.B. bei Meningokokkensepsis (Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom)
• Nebennierenblutung unter Antikoagulantien (= gerinnungshemmende,"blutverdünnende", Medikamente)
• Thrombose der Nebennierenvenen beidseits
• Akuter Entzug einer länger dauernden (= 3 Tage aufwärts) hochdosierten Cortisontherapie und hierdurch ausgelöste NNR-Insuff. = Addison-Krise
• chronischer unbehandelter Morb.Addison, wenn zusätzliche Belastung auftritt durch Anstrengung, Unfall, OP, Infektion. Das ist auch möglich wenn die Cortisondosis nicht ädequat bei den genannten Belastungen erhöht wird
• Morb. Addison unter Therapie und zusätzlicher Behandlung von Medikamenten, die den Cortsiolabbau steigern (Ketoconazol, Aminoglutethimid, Rifampicin, INH ect.)
• Bei Neugeborenen gibt es Sonderformen, die ich hier nur aufzähle: Kogenitale NNR-Hpyoplasie oder -aplasie, Lipidhyperplasie der Nebennieren, 3-Beta-Hydroxisteroid-Dehydrogenasemangel, 21-Hydroxylase-Mangel mit Salzverlustsysndrom, isolierter Mineralkortikoidmangel.

Beschwerden:

• Übelkeit, Erbrechen
• Schlechter Allgemeinzustand
• Evtl.aszendierende (= hinaufsteigende) Lähmung
• Evtl. vorwiegend abdominelle kolikartige Beschwerden (= Bauchschmerzen)
• Niedriger Blutdruck bis hin zum Schock
• Unruhe, Verwirrtheit
• Bei Waterhouse-Friedrichsen-Syndrom: hohes Fieber, Meningismus, Haut und Schleimhautblutungen, Schock

Diagnostik:

• Eigen- /Fremdanamnese Morb. Addison bekannt bei Patient oder in Familie?
• Natrium unter 130 mmmol/L, Kalium kann erhöht sein
• Dehydration (= Abnahme des Körperwassers durch erhöhte Funktion der Niere, Magen-Darmtrakts, Lunge)
• Nierenversagen
• Azidose = Übersäuerung des Körpers
• Evtl. Unterzucker
• Behandlung schon bei Verdacht beginnen Blutserumabnahme zur späteren Hormondiagnostik, die die Addison-Krise beweist
• ACTH erhöht (nicht bei sekundärer NNR-Insuff), Renin erhöht, Aldosteron erniedrigt
• Suche nach Ursache z.B. Infekt, Vormedikamente, zusätzliche Medikamenteneinnahme, Magen-Darm-Erkrankungen
• Zusätzliche Befunde: Das Serum-Calcium kann in der Addison-Krise erhöht sein, ebenso das TSH. Bei der Hälfte der Patienten Auffälligkeiten im EKG

Differentialdiagnose (= was es noch sein könnte und abgeklärt werden muß)

• Hyperkalzämische Krise = viel zu hoher Calciumspiegel (bei Addison-Krise Calcium meist nur mäßig erhöht)
• Hypophysäres Coma = Coma durch Versagen der Hypophyse und dem daraus resultierenden Versagen mehrerer Hormonkreisläufe (TSH niedrig)
• Hypoglykämischer Schock ( gewöhnlich ohne Dehydration und kein Kreislaufschock)
• Thyreotoxische Krise (TSH niedrig, T3 und T4 erhöht)
• Sonstige Verwechslungsmöglichkeiten: Blutvergiftung, Herzinfarkt, Lungenembolie, Vergiftungen, akute Psychose

Sie sehen also, das es nicht unbedingt leicht ist, auf den ersten Blick die richtige Diagnose zu stellen. Allerdings sollten Mediziner die in der Notaufnahme routiniert sind, genauso wie Notärzte, so kompetent sein, daß sie dieses Krankheitsbild rasch diagnostizieren können. Denn alle hier genannten Erkrankungen sind lebensgefährlich!<(p>

Um die Arbeit des behandelnden Notfallmediziners zu erleichtern,und um schnellstmöglichst die lebensnotwendige Therapie zu bekommen, sollten Sie immer einen Notfallausweis bei sich führen! Diesen Ausweis bekommen Sie bei allen Stoffwechselkrankheiten ausgestellt, die eine kontinuierliche Medikamenteneinnahme erfordern.

Therapie:

• Patient ist Intensivmedizinpflichtig!
• 100 mg Hydrocortison als Kurzinfusion unmittelbar nach der Blutabnahme für ACTH und Cortisolbestimmung, danach alle 6-8 Stunden 100 mg Hydrocortison i.v. bis Besserung eintritt
• Dehydration: 3-4 Liter am 1 Tag in Form von Infusionen die aus Kochsalzlösungen und Glucoselösungen bestehen
• Unterzucker: 5-10 % Glucoselösung per Infusion, bei schwerern Unterzucker 40 % Glucoselösung
• Ständige Überwachung von: Einfuhr und Ausfuhr der Flüssigkeit, Elektrolyte (= Spurenelemente und Mineralstoffe), Nierenfunktion, Kontrolle des Zentralen Venendrucks
• Bei Schock: Blutplasmagabe
• Bekämpfung des gegebenfalls verursachenden Infekts
• Wenn kein Hydrokortison vorhanden sein sollte, kann man auf Prednisolon umsatteln, muß dann aber zusätzlich Mineralkortikoide zugeben
• Vorbeugen von Magengeschwüren durch Streß hervorgerufen, mit H2-Antagonisten

Die Prognose eines akuten NNR Versagens und der Addison-Krise sind sehr ernstzunehmen. Die Krise kann tödlich verlaufen, wird die Therapie nicht unverzüglich begonnen. Unter einer angemessenen Therapie sind die Prognosen günstig.

Wörterbuch:

• Glucokortikoid und Minerakkortikoid = Hormone die in der NNR gebildet werden, Hauptvertreter Cortisol und Aldosteron
• Antikoagulantien = gerinnungshemmende,"blutverdünnende", Medikamente
• Septikämie = Sepsis = Blutvergiftung
• Meningokokkensepsis = blutvergiftung durch Meningokokken verursacht
• Thrombose = Blutgerinsel in Gefäß
• NNR-Hpyoplasie = Unterentwickung eines Organs
• 21-Hydroxylase-Mangel = Andronogenitales Salzverlustsyndrom (Erbkrankheit)
• NNR-Aplasie = Nichtausbildung der NNR
• Lipidhyperplasie = Vergößerung von Fett-Zellgewebe
• 3-Beta-Hydroxisteroid-Dehydrogenasemangel = Eine Erbkrankheit durch die die Bildung von Steroiden in der NNR und den Gonaden verhindert wird
• Steroid = gruppierung einer großen Stoffgruppe zu denen u.a. das Cortisol gehört
• Gonaden = Geschlechtsdrüsen auch Keimdrüsen genannt
• Dehydration = Abnahme des Körperwassers durch erhöhte Funktion der Niere, Magen-Darmtrakts, Lunge
• Azidose = Übersäuerung des Körpers
• Hypoglykämischer Schock = Schock durch Unterzucker